Introducción:
el mieloma múltiple es una neoplasia maligna de células plasmáticas caracterizada por infiltración de la médula ósea y destrucción esquelética extensa que produce anemia, dolor óseo y fracturas. Representa el 1 % de los tumores malignos y un poco más del 10% de todas las hemopatÃas malignas.
Presentación de caso:
se presenta el caso de un paciente de 69 años de edad, procedencia urbana, con antecedentes patológicos personales de hipertensión arterial y osteoartrosis. Acude al servicio de Medicina Interna por presentar dolor en las articulaciones de ambos miembros superiores e inferiores, de gran intensidad y de larga duración acompañado de fatiga que alivia con los analgésicos. Los exámenes complementarios arrojaron cifras de hemoglobina en 105 g/L, eritrosedimentación 131 mm/h, además de Kappa y Lambda aumentadas con proteÃna de Bence Jones de 1,365 g/24h. RadiografÃa simple y tomografÃa axial computarizada simple de tórax que descartan neoplasia pulmonar y lesiones óseas a ese nivel. El medulograma concluyó con un diagnóstico de mieloma múltiple.
Conclusiones:
aunque las lesiones osteolÃticas, con dolor del esqueleto axil son la forma de presentación del mieloma múltiple, no excluye que la no aparición de lesiones óseas, la presencia de osteoesclerosis o artritis periférica puede ser otra forma de presentación. Se consideran además las comorbilidades del paciente como un elemento clÃnico para sospechar de presentaciones atÃpicas o poco comunes de la enfermedad.
Multiple myeloma is a malignant neoplasm of plasma cells characterized by bone marrow infiltration and extensive skeletal destruction resulting in anaemia, pain in the bone and fractures. It represents 1% of malignant tumours and a little more than 10% of all malignant hemopathies.
Case report:
We present the case of a 69-year-old patient, urban origin, with a personal pathological history of arterial hypertension and osteoarthrosis. He goes to the Internal Medicine service for presenting pain in the joints of both upper and lower limbs, of great intensity and long duration accompanied by fatigue that he relieves with analgesics. Complementary examinations showed haemoglobin figures of 105 g/L, erythrocyte sedimentation 131 mm/h, as well as Kappa and Lambda, increased with Bence Jones protein of 1,365 g/24h. Plain X-ray and plain CT scan of the chest ruled out lung neoplasia and bone lesions. The myelogram concluded with a diagnosis of multiple myeloma.
Conclusions:
although osteolytic lesions, with the pain of the axillary skeleton, are the form of presentation of multiple myeloma, it does not exclude that the non-appearance of bone lesions, the presence of osteosclerosis or peripheral arthritis may be another form of presentation. In addition, the patient’s comorbidities are considered a clinical element to suspect atypical or uncommon presentations of the disease.
- Artritis;
- Células de la Médula Ósea;
- HematologÃa;
- ReumatologÃa;
- Cadenas lambda de Inmunoglobulina.
- Multiple Myeloma;
- Hemathology;
- Arthritis;
- Bone Marrow Cells;
- Rheumatology;
- Immunoglobulin ;
- lambda-Chains.
Introducción
El mieloma múltiple (MM) es una neoplasia maligna incluida en el grupo de las enfermedades por trastornos de las células plasmáticas. Representa el 1 % de todas las enfermedades neoplásicas y de un 10-15 % de los cáncer hematológicos. En los Estados Unidos se reportan 5,3 casos por cada 100 000 habitantes y en paÃses en vÃa de desarrollo como Perú se reporta una frecuencia de 1,2 casos por cada 100 000 habitantes cada año ( 1 - 4 .
Los principales mecanismos fisiopatológicos del MM incluyen la infiltración de la medula ósea y otros órganos, una producción anormal de la citoquinas y la proteÃna monoclonal que traen consigo lesiones osteolÃticas diversas. Estos mecanismos justifican que los principales motivos de consulta sean la fatiga, anemia, fracturas óseas frecuentes y los dolores óseos ( 1 , 5 - 7 .
Las artropatÃas como forma de presentación de las enfermedades neoplásicas se presentan en el 10% de los pacientes con cáncer en el momento del diagnóstico. Entre las formas más frecuentes están la osteoartropatÃa hipertrófica, las vasculitis y la poliartritis carcinomatosa ( 8 , 9 .
Se describe en la literatura que las lesiones osteolÃticas están presentes en el 70 % de los pacientes diagnosticados con MM, siendo esta la lesión ósea que predomina en la mayorÃa de los casos, a pesar de este alto porcentaje, se debe tener en cuenta una posible variación en las caracterÃsticas de las lesiones óseas, como son algunas recogidas en la literatura(3, 5,10), entre las que se pueden mencionar a las lesiones de osteoesclerosis difusa o pacientes con escasas lesiones osteolÃticas(9, 11).
Las formas más frecuentes de presentación del MM son la fatiga marcada, el dolor de huesos planos, dolor de espalda y lumbar, anemia y trastornos renales, todo esto resultado de los cambios fisiopatológicos de la enfermedad ( 1 , 6 . En el caso que se presenta a continuación el motivo de consulta fue dolor con signos de inflamación en las articulaciones de las manos de ambos miembros superiores que resultó ser una presentación atÃpica de un mieloma múltiple, en el cual no prevalecÃan las lesiones osteolÃticas, y el dolor óseo con caracterÃsticas tÃpicas que generalmente muestra este trastorno de células plasmáticas.
En Cuba no se recogen datos estadÃsticos especÃficos sobre MM aunque se aproxima a que este representa de un 10-15 % del total de neoplasias hematológicas. Excluyendo el cáncer de mama y las leucemias, los tumores del tejido linfático y de los órganos hematopoyéticos mostraron tasas de mortalidad de 8,6 y 8,5 por cada 100 000 habitantes en 2018 y 2019 respectivamente, con aproximadamente 960 defunciones cada año ( 12 .
En el ámbito local del Hospital Carlos Manuel de Céspedes, Bayamo Granma, no se han descrito en la literatura casos de formas de presentación atÃpica de mieloma múltiple, lo que representó una motivación cientÃfica, para desarrollar la misma se planteó el objetivo de describir la conducta diagnostica ante un paciente con una forma de presentación atÃpica de MM.
Presentación del caso
Paciente masculino de 69 años de edad, procedencia urbana, color de la piel oscura, fumador de aproximadamente 30 años, con antecedentes de hipertensión arterial y osteoartrosis. Acude al servicio de medicina interna por presentar dolor en las articulaciones de las manos con signos de inflamación de dos dÃas de evolución lo cual fue comprobado al examen fÃsico. El dolor fue de gran intensidad, en cualquier momento del dÃa, y aliviaba con la administración de analgésicos. Al examen fÃsico se observa palidez cutáneo-mucosa, se encontró además, disminución de la amplitud de movimiento.
La analÃtica sanguÃnea mostró cifras de hemoglobina de 105 (120-150 g/L) g/L, hematocrito 34 % (0,40-0,50 %), velocidad de sedimentación globular 131 mm, constante hemoglobÃnica corpuscular media 321 g/L, reticulocitos 37 x 10-3 (5-18 x 10-3), Prueba de Huck negativa, Fe 6,23 (8,93-30 mmol/L) mmol/L macroplaquetas, plaquetas adecuadas, hipocromÃa X.
ProteÃnas totales: 81 g/L (60-80 g/L), albumina: 26 g/L (38-54 g/L) (disminuida), globulinas: 55 g/L, calcio 1,98 mmol/L (2,02-2,6 mmol/L) (disminuido), fosforo 0,82 mmol/L (1,0-1,5 mmol/L) (disminuido), gamma glutamil transpeptidasa (GGT) 47 u/L (5-43 u/L), hierro 6,23 umol/L (8,93-30 umol/L).
Factor reumatoideo negativo. El parcial de orina al igual que el ultrasonido abdominal resultaron normales. El servicio de urologÃa realizó su valoración y resultó normal.
RadiografÃa simple de tórax que no muestra imágenes sugerentes de neoplasia de pulmón, tampoco muestra lesiones osteolÃticas. La tomografÃa axial computarizada (TAC) de tórax resultó normal negativa y no arrojó lesiones osteolÃticas. La proteÃna de Bence Jones en orina fue positiva a cadenas libres Kappa 6,279 g/L (1,55-4,01 g/L) y Lambda 3,300 g/L (0,93-2,42 g/L), proteinuria de Bence Jones valor total 1365 u/L.
El medulograma arrojó en sangre periférica anisopoiquilocitosis, leucocitos y plaquetas adecuados, médula con celularidad normal sistema megacariopoyético, sistema granulopoyético Ãntegro, sistema eritropoyético Ãntegro, azul de prucia positivo, citoquÃmica menos 5 % blastos. Se observa aumento de células plasmáticas mayor del 10 % y algunas con vacuolas citoplasmáticas. Se concluye el caso con un diagnóstico de mieloma múltiple
Discusión
El mieloma múltiple se caracteriza por presentarse en la mayorÃa de los pacientes como es el caso descrito por RamÃrez 13 con manifestaciones clÃnicas de astenia marcada, anemia, dolores óseo preferentemente en huesos planos y largos, con un grado variable de afectación renal producto a la infiltración medular, el exceso en la producción de la proteÃna de mieloma y citoquinas que afectan anormalmente a huesos y órganos, además de las lesiones osteolÃticas encontradas aproximadamente en el 70 % de los casos(1, 5,10).
Como se ha señalado las lesiones osteolÃticas caracterizan al MM, sin embargo en 1933 Rypins reporta por primera vez otra variante de lesión ósea, al referirse a las lesiones osteoescleróticas como el hallazgo predominante. Posteriormente Schey 3 reporta que esta variedad de lesión ósea se pueden encontrar en el 3% de los pacientes con MM.
En el presente caso el interrogatorio y el examen fÃsico arrojaron fatiga y palidez cutáneo-mucosa lo cual se constata en los exámenes de sangre al obtener una hemoglobina de 105 g/L lo que coincide con la clÃnica general de los pacientes con MM 2 , 3 .
Sin embargo, el dolor articular en las manos de los miembros superiores con disminución de la amplitud de movimiento de los mismos, y el aumento de volumen de estos referido por el paciente y constatados a la inspección no corresponde con el dolor óseo caracterÃstico del MM, el cual predomina en huesos largos y planos como los del cráneo, la columna vertebral, las costillas y el esternón ( 1 , 5 , clÃnica clásica de esta afección como es la reportada por Escalona ( 14 .
El factor reumatoide negativo, la falta de nódulos subcutáneos y dolor articular de menos de 6 semanas excluirÃan el diagnóstico de artritis reumatoide ( 10 , 15 .
Por toda la sintomatologÃa general presentada por el paciente: fatiga, anemia, velocidad de sedimentación globular acelerada y dolores articulares en ambas manos, se sospecha de una artritis paraneoplasica secundaria de un tumor primario desconocido. En 2012 GarcÃa y Vera ( 9 ) abordaron el tema de las artritis paraneoplásicas como forma de presentación de enfermedades malignas.
Por ser un paciente masculino, de 65 años edad y fumador de más 30 años de evolución, y la gran incidencia que existe en la población mundial, se consulta con UrologÃa y se indica TAC de tórax para descartar cáncer de próstata y cáncer de pulmón respectivamente.
La TAC resulta ser normal y llama la atención la ausencia de lesiones osteolÃticas presentes en el 70% de los casos (1, 5,6), aunque en la literatura se recogen casos con escasa lesiones lÃticas o lesiones de osteoesclerosis difusa 3 , 11 .
Agreda Pantoja ( 2 en un artÃculo publicado en la Revista Cubana de Medicina en el año 2016, describe que aproximadamente el 1 % de los casos de MM no presentan en sangre ni en orina proteÃna anormal, lo que constituye un mieloma no secretor, en el presente caso la proteÃna de Bence Jones en orina fue positiva a cadenas Kappa 6,279 g/L Lambda 3,300 g/L, proteinuria de Bence Jones valor total 1365 u/L.
La proteinuria de Bence Jones positiva, acompañada de la anemia, fatiga, afectación ósea, en un paciente de color de la piel oscura obliga a la realización de un medulograma pensando en patologÃas como MM o a la exclusión del mismo.
El medulograma concluyó con diagnóstico de mieloma múltiple, al observarse un aumento del 10% de células plasmáticas.
En el MM ocurre una proliferación descontrolada de células plasmáticas que se depositan en la medula ósea afectando la estructura y función de la misma, esto trae consigo anemia y fatiga. También como resultado de la actividad de sustancias secretadas por las células de mieloma, se favorece la actividad de los osteoclastos causando lesiones osteolÃticas y dolores óseos principalmente en el esqueleto axil ( 1 , 5 , 10 , sin embargo, Valdivieso reporta lesiones de osteoesclerosis difusa sin predominio de lesiones lÃticas, esto se reporta aproximadamente en el 3% de los pacientes diagnosticados 9 .
Conclusiones
Las enfermedades neoplásicas se manifiestan con una clÃnica muy diversa por lo que siempre se debe tener en cuenta las formas de presentación atÃpicas y las comorbilidades del paciente que pueden enmascarar el diagnóstico.
Es posible afirmar que las comorbilidades presentadas por el paciente como la edad, osteoartrosis, hipertensión arterial (enfermedad sistémica que provoca lesiones vasculares a todos los niveles) y la ausencia de las lesiones osteolÃticas caracterÃsticas del mieloma múltiple influenciaron en la presentación atÃpica del mismo.
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1
Conflicto de intereses: Los autores declaran que no existen conflictos de intereses.
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2
Financiación: Los autores no recibieron financiación para el desarrollo de la presente investigación.
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3
Contribución de autorÃa: LCAC y RGF participaron en la concepción y diseño de la investigación. MEHS y MVCA participaron en la búsqueda y descarga de la información. Todos los autores participaron en la redacción del manuscrito, asà como en la revisión y aprobación de la versión final.
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4
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- » Recibido: 19/06/2020
- » Aceptado: 25/09/2020
- » Publicado: 07/11/2020