Introducción:la dermatomiositis juvenil con calcinosis universal es una enfermedad poco frecuenteenedadespediátricas,sobretodoenelsexomasculino.Objetivo:presentarun casodedermatomiositisjuvenilconcalcinosisuniversalenunadolescentemasculinode diezañosdeedad.Presentacióndelcaso:adolescentemasculino,blanco,dediezañosde edadydeprocedenciaurbana;productodeunpartoeutócico,deembarazocontrolado,con un tiempo de gestación de 39,4 semanas y un peso de 2750 gramos y Apgar (aspecto, pulso, irritabilidad [del inglés grimace], actividad y respiración) al nacer de 8/9. Acude a consulta acompañadodesumadre,quienrefirióquesuhijopresentabaastenia,conlesionesenla pieldelacarayloscodosydolorenlasarticulaciones,asícomodificultadparacaminar debido a la debilidad muscular. Se realizó una serie de exámenes complementarios que juntoconlasmanifestacionesclínicaspermitieroneldiagnósticofinal.Conclusiones:sepresentó elcasodeunadolescenteconcaracterísticasclínicasyparaclínicasdedermatomiositis juvenil; se diagnosticó esta afección mediante los elementos clínicos y la realización de los complementarios descritos.

Introduction:juvenile dermatomyositis with universal calcinosis is a rare disease in pediatric ages,especiallyinmalesex.Objective:topresentacaseofjuveniledermatomyositis with universal calcinosis in a ten years old male teenager.Presentation of the case:male adolescent,white,tenyearsofageandurbanorigin;Productofaneutoticdelivery,of controlledpregnancy,withagestationtimeof39.4weeksandaweightof2750grams and Apgaratbirthof8/9.Hewenttotheconsultationaccompaniedbyhismother,whosaidthat hissonpresentedAsttenia,withlesionsontheskinofthefaceandelbowsandjointpain, aswellasdifficultywalkingduetomuscleweakness.Aseriesofcomplementaryexams was performed that together with the clinical manifestations allowed the final diagnosis.Conclusions:thecaseofanadolescentwithclinicalandparaclinicalcharacteristicsof juvenile dermatomyositis was presented, this condition was diagnosed through the clinical elementsandtheperformanceofthecomplementaryexaminationsdescribed.

La dermatomiositis juvenil (DMJ) es una enfermedad autoinmune sistémica caracterizada por una miositis inflamatoriasimétricaqueafectapredominantementea los músculos proximales con lesiones cutáneas características(1). La DMJ es la miopatía inflamatoria idiopática más frecuente de la infancia y representa aproximadamente el 85% de los casos. Tiene una incidenciaanualqueoscilaentredosycuatrocasos por millón al año(2).

Laenfermedadtieneunpicodeapariciónentrelos5,7-6,9 años, pero hasta el 25 % de los pacientes se presentanconsíntomasantesdelos4años.Las mujeres se ven afectadas con más frecuencia que los hombres,conunarelaciónde2,3a1(3).

Se describen varios criterios diagnósticos para la enfermedad;perotodosguardancomoelemento común la presencia de debilidad muscular proximal y simétrica, la elevación de las enzimas, las alteraciones neuromusculares, las manifestaciones dermatológicas patognomónicas y determinados cambioshistopatológicos en la biopsia de músculos. Con la confirmacióndetresdeloscincocriteriosanterioressecorroboraladermatomiositis(4,5).

Lacalcinosisocurreenalrededordel30al70%delospacientesconDMJ.Lacalcificaciónesdistrófica ypordefiniciónocurreenlossitiosdeinjuriatisular con cifras de calcio y fósforo en sangre generalmente normales, por lo que no está asociada a trastornos del metabolismodelcalcioydelfósforo(6).

Existendiversosesquemasterapéuticos,sinembargo,a diferencia de otras enfermedades reumáticas, es una urgencia combatir de forma enérgica la inflamación muscular, de ahí que se comience el tratamiento condosis elevadas de esteroides y se administren otros fármacosmodificadoresdelaenfermedad(FAME)comoeselcasodelmetotrexato.Tambiénseaconseja en caso de complicaciones el uso de antimaláricos, inmunoglobulinaseinmunosupresores(5,7).

La terapia biológica, a pesar de su eficacia, se hareservadoparapacientesconrespuestanofavorable o contraindicación a los FAME, el elevado costo y gran númerodeeventosadversoseslacausaprincipalde esta decisión(5,7).

No es frecuente encontrar esta enfermedad en la edad pediátrica,ymenosaúnenelsexomasculino,espor

ello que el presente artículo tiene por objetivo presentarun caso de dermatomiositis juvenil con calcinosisuniversalenunadolescentede10añosdeedad.

Ladermatomiositisjuvenilesunaenfermedadinflamatoria queafectalosmúsculos,lapielylosvasossanguíneosfun- damentalmente.Serefiereunpicodeincidenciaentrelos5 y10añosypredominiodeafectaciónenelsexofemenino

(7). En el caso que se presenta también se diagnosticó la enfermedadalos10años,perodelsexomasculino,ligera- mente similar en los reportes de Chávez González y otros (8), y de Álvarez Mena y otros(9), en una niña entre 5 y 10 años respectivamente, que es lo notificado internacional- mente como edad y sexo más frecuentes de afectación.

Internacionalmente, se describe la presencia de debilidad muscular y lesiones dermatológicas como las principales manifestaciones clínicas de la enfermedad; datos clínicos que coinciden con los del paciente descrito.

El diagnóstico es clínico y, clásicamente, se han utilizado los criterios de clasificación propuestos por Bohan y Peter en 1975(10,11), basados en: debilidad muscular proximal y simétrica de la cintura pelviana, elevación de las enzimas musculares séricas, cambios electromiográficos, biopsia muscularcaracterísticaylesionescutáneascaracterísticas; para el diagnóstico definitivo, con una sensibilidad y es- pecificidad aproximadamente del 45-90 y del 90 %, deben existir más de tres criterios con lesiones cutáneas caracte-rísticas.

En2017,sepublicaronlosnuevoscriteriosdeclasificación por el grupo IMACS (The International Myositis Assess- ment and Clinical Studies), los que incluyen como princi- palnovedadque,enfuncióndesielpacientetienebiopsia compatible o no se otorga una puntuación diferente y la correspondiente probabilidad para presentar una miositis inflamatoriaidiopáticaconcreta.Además,lospacientescon lesiones cutáneas patognomónicas de DMJ no necesitan obligatoriamente biopsia muscular para poder ser clasifi- cados(12).

Eldiagnósticodelaenfermedadserealizóporlaconfirma- ción de varios criterios; en este caso coincidieron la debi- lidad muscular proximal y simétrica, de evolución lenta y progresiva, la presencia de manifestaciones dermatológi- cas patognomónicas como el eritema en heliotropo y las pápulasdeGrottonylaelevacióndelasenzimashepáticas ymusculares.Estostrescriterios,máslasalteracionesen

laelectromiografíaylabiopsiamuscular,seempleanenla prácticamédicaparaeldiagnósticodelaenfermedad(13). La elevación de las enzimas hepáticas y musculares es un elemento de gran valor diagnóstico; en este caso no se pudo realizar biopsia sinovial; pero la elevación de las en- zimas musculares (CPK y LDH) es un elemento que facilita el diagnóstico de la enfermedad, pues son exámenes más accesiblesquelasotraspruebas.Enel60%delospacien- tespuedendetectarseANApositivos,aunqueestosnoson específicos de la enfermedad(12). En niños también se ha descritolaasociaciónconanticuerposanti-Mi-2(5%delos casosyasociadoabuenarespuestaaltratamiento),antisin- tetasa (5-25 %, asociado a un curso agudo y con posibles complicacionescomoartritisoenfermedadintersticialpul- monar)yanti-p155oanti-TIF1y(20-30%depacientes(12,14). Paraeltratamientodelaenfermedadsedescribeelusode esteroides y FAME como los fármacos principales(10,11). En este caso se adicionó la administración de gammaglobuli- nahumana,unaopciónterapéuticadescritaenestetipode casos(13). Los antimaláricos (hidroxicloroquina o cloroqui- na)sehancatalogadocomoeficacesparaeltratamientode enfermedades que cursan con sintomatología dermatoló- gica importante (15).

Lasinmunoglobulinasintravenosas(2g/kgcada2sema-

nas, 3 dosis) se emplean en casos de resistencia o depen- denciaaloscorticoidesyenenfermedadcutánearesisten- te y son bien toleradas(14). La ciclofosfamida se plantea en pacientes graves con ulceraciones cutáneas, afectación gastrointestinal y pulmonar(11,12,14).

Elpronósticodelospacientescondermatomiositisjuvenil ha cambiado de manera importante en la era de corticos- teroides;hadisminuidolamortalidaddeun30%aun10% desde su introducción. Actualmente la mortalidad a nivel mundial se reporta en un 5-8%. Factores que juegan un papel determinante en la mortalidad son la presencia de anticuerpos contra la aminoacil-tARNsintetasa, mayor se- veridad de la enfermedad al diagnóstico, mayor pérdidade peso durante el curso de la enfermedad y retraso en el diagnóstico(16).

Se presentó el caso de un adolescente masculino con características clínicas y paraclínicas de dermatomiositis juvenil. El diagnóstico se estableció mediante los datos clínicos unidos a la realización de una serie de exámenes complementarios.Larespuestaaltratamientoconcorticos- teroides resultó efectiva.

Losautores declaranque noexisten conflictosde intereses.

Noserecibiófinanciacióndeningúnorganismoparaelde- sarrollo de la presente investigación.

JAGS:conceptualización-ideas,curacióndedatos,análisis formal,investigación,metodología,administracióndelpro- yecto, supervisión, redacción-borrador original.

CGG:conceptualización-ideas,investigación,metodología,redacción-revisión.

AHP:conceptualización-ideas,investigación,metodología.ARR:conceptualización-ideas,investigación,metodología,redacción-revisión.

REFERENCIASBIBLIOGRÁFICAS