Introducción:el ependimoma es un tumor de lento crecimiento que surge de las células ependimariasquerevistenlosventrículos,lospasajesenelencéfaloyelcentrodela médulaespinal.Afectaalosniñosyadultosjóvenes.Presentacióndecaso:paciente femenina,de10añosdeedad,derazanegrayprocedenciaurbana.Acudeconhistoria decefaleaholocraneanaintensa,escalavisualanalógica6/10desdeseptiembrede2021 enhemicráneoderechoysuboccipital,ademásasociamareosmásinestabilidadparala marchaconlateropulsióndelladoderechoymalestargeneral.Selerealizanestudios pordiferentesespecialidadesysediagnosticaporclínicaeimagentomográfica,serealiza suprimeracirugíaconexéresisdelesióncondiagnósticopatológicodeependimoma anaplásicodefosaposterior(gradoIII).EsatendidaenelHospitalPediátricoProvincial paraplanificaciónderadioterapia,selerealizatomografíaaxialcomputarizadasimplede cráneo y se interviene por cirugía vía microscópica (aproximadamente 95 %). Concluye tratamientoconradioterapia.Luegoingresaenelserviciodeoncopediatría,nosepuede ofreceralternativaterapéuticaoncológicayaqueelestadogeneraldelapacientenolo permite y fallece.Conclusiones:los ependimomas anaplásicos son tumores infrecuentes en pacientes pediátricos, que requieren de un examen físico e interpretación clínica de forma detalladaparaobtenerunresultadotempranodelaenfermedad.Loscomplementarioscomo latomografíaaxialcomputarizadaylaresonanciamagnéticaestableceneldiagnóstico.

Lostumorescerebralessonungrupoheterogéneodadalasdiferenteslíneascelularesqueoriginael propio sistema nervioso central (SNC) o por metástasis instauradas en el cerebro. El primer informe impresosobre una cirugía de tumor intracerebral en el mundo esel realizado por Bennett y Godle, en 1884, en Londres, sobre un glioma. Se publican, en la misma época, intervencionessobreestetipodecirugíaenFrancia, con Chipault, en Italia con Durante, en Estados Unidoscon Keen, en Alemania con Krause y Oppenheim, entre otros.EnMéxico,RafaelLavistarealizalaprimera cirugíasobreunaneoplasiaintracerebralen1891(1,2).

LostumoresdelSNCenlosniñosrepresentanla segunda causa más frecuente de tumores malignos, loquesuponeunaimportantecausademorbi-mortalidad a pesar de los avances conseguidos en su diagnóstico, tratamiento y seguimiento(3).

Cadaañoenelmundoseregistranentre1300 y1500casosnuevosdecáncerinfantil,delos cuales corresponden a un 20 %. En el año 2021 se diagnosticaronenCubauntotalde26791nuevos casosdetumoresmalignos,deellos141enmenores de 19 años(²,4).

El ependimoma es un tumor de lento crecimiento que surge de las células ependimarias que revisten los ventrículosylospasajesenelencéfaloyelcentrode la médula espinal, afecta a los niños y adultos jóvenes. Corresponde según su histología a grado II de la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS). La variante anaplásica corresponde al grado III.Losependimomasocupaneltercerlugarenfrecuencia de los tumores cerebrales en niños, después de los astrocitomasytumoresneuroectodérmicosprimitivos

(5).

Laformaanaplásicaesaúnmásrara,representasolo del4al7%detodoslosependimomas,constituyea su vez del 26 al 30 % de los intracraneales, han sido reportadoscomomásfrecuentesenniñosalrededorde los 5 años y no hay prevalencia de sexos. Suelen presentarsecomolesionessolido-quísticasoquísticas, de paredes delgadas, que realzan tras la administracióndelcontraste.Puedenmostrarfocosheterogéneos con relación a hemorragia (metahemoglobina y hemosiderina),necrosisycalcificaciones(6).

Eltratamientodeeleccióndelependimomaeslacirugía,

y cuando ello no es posible se completa el tratamientoconradioterapialocalconformada(aceleradorlineal)seaaltoobajogrado,dependedelgradohistológicoy delaexistenciaderemanentelesionalpostoperatorio. Laquimioterapianohademostradoserefectiva en ninguno de los dos tipos de ependimomas. La sobrevida es mejor y las posibilidades de curación son mucho más elevadas en un ependimoma anaplásico supratentorial con resección total, que de fosa posterior, dehistolologíabenigno,conresecciónsubtotal(7).

PRESENTACIÓNDELCASO

Paciente femenina, escolar de 10 años de edad, de raza negra, procedencia urbana, producto de parto vaginal apgar 9-10, esquema de vacunación completa, sin antecedentes patológicos personales de importancia. Acude con historia de cefalea holocraneana intensa,escala visual analógica (EVA) 6/10 desde septiembre de 2021 en hemicráneo derecho y suboccipital, el cual cedía ante analgésico convencional, además asocia mareosmás inestabilidad para la marcha con latero pulsión del lado derecho y malestar general, motivo por el cual es llevadaaestudiospordiferentesespecialidadesdonde sediagnosticaporclínicaeimagendetomografía, lesión que ocupa espacio en fosa posterior hemisferio derecho y se realiza primera cirugía con fecha 25 de noviembre de 2021 con exéresis de lesión y diagnóstico patológicodeependimomaanaplásicodefosaposterior(gradoIII).Posterioraelloconcomplicación deinfeccióndesitioquirúrgico,secorrige.Esatendida enelHospitalPediátricoProvincialparaplanificaciónde radioterapia, comienza en junio, recibe dos sesionesde radioterapia y comienza con cefalea y vómitos, se le realiza tomografía axial computarizada (TAC) simple de cráneo que muestra lesión que ocupa espacio en fosa posteriorderecha,quecolapsaencuartoventrículo,con dilatación además de asta temporales e hidrocefalia ligera, existe área mal definida a nivel de cerebelo posterior, con áreas hipodensas, en su periferia, queborra los giros y surcos, mide aproximadamente 63 mmse decide resolución quirúrgica a la cual se procede con celeridad, con fecha 7 de julio de 2022 se interviene por cirugía vía microscópica (aproximadamente 95%) no se retira todo por invasión de la lesión sobre senos lo que dificulta la exéresis total, con lo expuesto se determina: ependimoma anaplásico de fosa posterior hemisferio derechopostoperadarecidiva.Concluyetratamiento con radioterapia.

ExamenFísico

Piel y mucosas: normocoloreadas y húmedas. Se evidencia presencia de cicatriz queloide occipital de procedimientode2021,actualnopresenta.

Sistema respiratorio: murmullo vesicular audible y vibraciones vocales conservadas. No se auscultan estertores.Frecuenciarespiratoria:20xminutos.

Sistemacardiovascular:ruidoscardiacosrítmicos,debuentonoeintensidad.Noseauscultansoplos. Pulsos periféricos presentes y sincrónicos. Frecuencia cardiaca: 99 x minutos.

Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpación superficial y profunda. Ruidos hidroaéreos presentes.

Tejidocelularsubcutáneo:noinfiltrado.

SistemaNerviosoCentralalingreso:escaladecomade Glasgow (ECG): 1/15 puntos, ataxia cerebelosa, dismetríaadiadococinecia,marchacerebelosa,hipotonía, no defecto motor ni sensitivo, no signos meníngeos,fondodeojosinalteraciones.

Sistema Nervioso Central al egreso: ECG: 1/15 puntos, dismetría, hipotonía, apatía, abulia, labilidad emocional,no defecto motor ni sensitivo, no signos meníngeos,fondo de ojo sin alteraciones.

Complementarios

Figura 1.Tomografía axial computarizada de cráneosimple

-Resonancia magnética nuclear (RMN) contrastadaSecuencias:T1axialsagital,T2axialcoronalsagital,flair axial

T1 contrastada axial sagital coronal. A nivel intracraneal, intraaxial infratentorial se observa una imagenredondeada de bordes bien definidos que mide 38 x 35 mmquesecomportahipointensaenT1,hiperintensa en T2, hipointensa en flair, con halo hiperintensoperiféricoenflairyqueenestudiocontrastadose aprecia realce leptomeningeo, e imagen redondeada hipointensa que mide 9,2 x 9,6 mm todo localizado en hemisferiocerebelosoderecho(figura2a,b).

Figura2.b)Resonanciamagnética.Vistasagital

Previo al acto quirúrgico se realizaron los exámenes complementarios correspondientes y el consentimiento informado, luego se procedió a la inducción anestésica, antibiótico profiláctico, se pasa a salón en decúbitosupinoseproduceanestesiageneralorotraquealcon tuboconmodificaciónenparacaídas,posterioraello endecúbitopronosecolocaelcabezaldemayfield serealizamarcajedelosdossitiosquirúrgicospara laderivaciónalexterioryelabordajequirúrgicode

fosaposterior,colocacióndecalzoshombros,cadera y sitios de apoyo, lavado profuso, asepsisa y antisepsia colocacióndecamposdeestériles.

PrimeroincisiónFRAZIERcontroldehemostasia, agujerodetempranoúnico,colocacióndederivación más verificación de permeabilidad. Segundo sobrecicatrizqueloidepreviaincisióndeNAFFZIGER,control dehemostasia,decolamientodefibrosis,ampliación decraniectomíahastaloslímites.Incisiónsobredura infiltrada abordaje de la lesión con microscopio electrónico(el95%noseretira)todoporinvasiónde la lesión sobre senos lo que dificulta la exéresis total, obtencióndeinjertoautólogodegaleaparacierre de dura hermético. Luego puntos de tracción dural,reparo de musculatura incidida, control de hemostasia colocacióndedrensubdérmicoporcontraabertura cierre por planos.

Ingresa en el servicio de oncopediatría con cuadriplejia, pérdida de la fuerza y pérdida del control de esfínter, con inapetencia marcada, se discute el caso en colectivo con neurocirugíaysedecidemejortratamientodesoporte ya que presentaba recidiva tumoral que infiltraba canal espinal irresecable, no se puede ofrecer alternativa terapéutica oncológica ya que el estado general de la paciente no lo permite y fallece.

Los tumores del SNC representan una de las principales neoplasiasenniñosyunadelascausasmásfrecuentesde consultaalosserviciosdeNeurocirugía.Losependimomas son tumores gliales bien circunscritos compuestos de cé- lulas pequeñas uniformes con un núcleo redondo en una matriz fibrilar. Se caracterizan por zonas anucleadas peri- vasculares (pseudorrosetas) y, en algunos casos, rosetas ependimarias(8,9).

El ependimoma anaplásico también conocido como epen- dimoma maligno, se considera un glioma maligno de dife- renciaciónependimariay,encomparaciónconlosependi- momas de Grado II, muestra un aumento de celularidad y de la actividad mitótica que, con frecuencia, se relacionan conproliferaciónmicrovascularynecrosis.Conmayorfre- cuencia, se producen en la fosa posterior(10).

LaOMSclasificaalostumoresependimariosporgradodemalignidad(11):

Grado I: subependimoma y ependimoma mixopapilar. GradoII:ependimomacelular,papilar,tanicítico,decélulas claras y mixto.

GradoIII:ependimomaanaplásico,ependiomapositivo

paraunafusiónRELA(gradoIIoIII).

Elependimomaanaplásicoesseisvecesmásfrecuenteen niños y adolescentes que en adultos, mientras que el pa- trón inverso es evidente para subependimomas y ependi- momasmixopapilares.Paralosadultos,elpatróndedistri- buciónproporcionalparaelsubependimomaaumentacon la edad, mientras que se observan disminuciones con la edad para el ependimoma mixopapilar(12).

Kuaiet al(12), informan que en estudios previos se ha de- mostradoquelapresenciadequistesonecrosissoncarac- terísticas de los ependimomas anaplásicos, en especiallos supratentoriales.Además,losquistesmayoresde1cmde diámetro se observan también con frecuencia en los su- pratentoriales, mientras que los infratentoriales tienden a asociarse con neoplasias sólidas.

Son frecuentes como manifestaciones primarias las cefa- leas holocraneales en 50 pacientes (43,8 %) y vómitos, se- gúnelestudiodeGarcía-Espinosa(13),debidoaqueconsti- tuyenlasseñalesdealarmamástempranasanteunalesión cerebral como la que causa el crecimiento del tumor que, ademásdeaumentarlapresiónenelcerebro,interfierecon lasfuncionesnormales.Similaressíntomassepresentaron en el presente caso.

Según Sierra-Benítez et al(14), la piedra angular del trata- miento es la cirugía seguida de radioterapia local, se tiene encuentaquenohayasiembrasleptomeníngeas.Mejores técnicasquirúrgicasyterapiasdeirradiaciónhanresultado en mejores tasas de sobrevida libre de enfermedad en 5 años (mayores al 70 %). La combinación de cirugía, radio- terapia y quimioterapia se utilizó en el 59,09 % de sus ca- sos. En el presente caso no se utilizó la quimioterapia.

La resonancia magnética (RM) en particular ha surgido como la modalidad más frecuenteutilizada. Es la prueba diagnósticadeprimeraelecciónalahoradedetectartumo- res cerebrales, ya que permite la obtención de imágenes más precisas del tumor, tanto en cuanto a sus característi- cascomoasulocalización(15).Selerealizaronalapaciente diversas secuencias de este estudio para complementar el diagnóstico de la enfermedad.

Los ependimomas anaplásicos son tumoresinfrecuentes enpacientespediátricos,querequierendeunexamenfísi- co e interpretación clínica de forma detallada para obtener unresultadotempranodelaenfermedad.Loscomplemen- tarioscomolatomografíaaxialcomputarizadaylaresonan- cia magnética establecen el diagnóstico, la cirugía permite queelpacientetengaunaevoluciónfavorableacompañada de la radioterapia y de la quimioterapia.

Losautoresdeclaranquenoexistenconflictosdeintereses

Los autores no recibieron financiación para el desarrollo del presente artículo.

DMH:conceptualización, recursos, supervisión, admi- nistración del proyecto, diseño de la metodología, redac- ción-borrador original, investigación.

EAHG:investigación, redacción-borrador original, análisis formal, visualización y edición.

AGPD:investigación, redacción-borrador original, análisis formal, asesoramiento metodológico.

LLDM:recursos, administración del proyecto einvestiga-ción.

REFERENCIASBIBLIOGRÁFICAS

2689.Disponibleen:https://doi.org/10.37811/cl_rcm.v5i3.482p.2678