Enfermedad de Glanzmann: elementos clínicos y conducta terapéutica

Yurixán Rodríguez Ávila, Rodolfo Javier Rivero Morey

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Resumen

Introducción: la enfermedad de Glanzmann es un trastorno poco común, con una distribución a nivel mundial que predomina en la región asiática; posee sintomatología específica y tratamiento emergente.

Objetivo: describir los elementos clínicos y la conducta terapéutica de la enfermedad de Glanzmann.

Método: se realizó una revisión bibliográfica en las bases de dato SciELO, Scopus, ClinicalKey y PubMed. Se empleó como estrategia de búsqueda la combinación de términos, al emplear el nombre de la enfermedad, clínica y tratamiento. Se seleccionaron 21 referencias.

Desarrollo: existen tres subtipos de la trombastenia de Glanzmann. Las manifestaciones clínicas son variables e incluyen hemorragias mucocutáneas y gastrointestinales, presencia de hemartrosis, hemorragia intracraneal y hematoma visceral. Se recomienda profilaxis antes de cirugías mayores y evitar el uso de medicamentos que afecten la función plaquetaria como los antinflamatorios no esteroideos y la aspirina. La única medida curativa para pacientes con episodios recurrentes de sangrado o que son refractarios a trasfusiones plaquetarias es el trasplante de células hematopoyéticas alogénicas.

Conclusiones: el método clínico que incluye la búsqueda de antecedentes y un examen físico riguroso, acompañado de exámenes complementarios, juega un importante papel en el diagnóstico de la rombobastenia. De esta forma la terapéutica se enfoca en controlar los síntomas agudos y transfusiones plaquetarias, con varias opciones como la terapia génica aún en estudio; todo con el fin de mejorar la calidad de vida y extenderla.

Palabras clave

Trombastenia; Hemorragia; Agregación Plaquetaria; Trombastenia de Glanzmann.

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